Bệnh Hẹp Động Mạch Phổi

Bệnh hẹp động mạch phổi là tình trạng nắp van ở động mạch phổi và tâm thất phải bị thu hẹp thay vì mở ra hoàn toàn. Đây là một dạng dị tật tim bẩm sinh khá phổ biến với nguy cơ đồng đều ở cả nam và nữ. Dựa vào mức độ hẹp, bác sĩ có thể chỉ định theo dõi, tái khám hoặc can thiệp phẫu thuật nong van, thay van trong trường hợp cần thiết.

Bệnh hẹp động mạch phổi (Pulmonary Artery Stenosis) là một dạng dị tật tim bẩm sinh. Bệnh xảy ra khi van tổ chim nằm giữa động mạch phổi và buồng tim dưới bên phải (tâm thất phải) bị hẹp. Khi van bị hẹp, các nắp van sẽ trở nên cứng, dày làm ảnh hưởng đến lưu lượng máu từ tim đến phổi để lấy oxy.

Bệnh hẹp động mạch phổi khiến cho lượng oxy trong máu giảm, cơ thể và tim đều bị thiếu oxy dẫn đến suy giảm hoạt động. Về lâu dài, bệnh lý này còn làm tăng áp lực bên trong tâm thất phải gây dày thành cơ.

Thống kê cho thấy, hẹp động mạch phổi chiếm 8 - 12% trong tổng số các trường hợp mắc bệnh tim bẩm sinh. Mức độ hẹp có thể nhẹ hoặc nghiêm trọng. Trường hợp nhẹ có thể theo dõi định kỳ mà không cần điều trị, ngược lại nếu bị van bị hẹp nghiêm trọng sẽ cần phải can thiệp phẫu thuật.

Dựa vào hình thái lâm sàng, bệnh hẹp động mạch phổi được chia thành 3 loại:

• Van động mạch phổi có 3 lá van dày, khả năng di động kém và mở dạng vòm.
• Van động mạch phổi chỉ có một hoặc hai lá van.
• Van động mạch phổi thiểu sản (gặp chủ yếu trong hội chứng Noonan).

Hẹp động mạch phổi là một dạng dị tật bẩm sinh nên nguyên nhân chưa được biết rõ. Dị tật bẩm sinh thường phát triển ngay từ khi còn là bào thai. Do một số tác động, phần nắp van ở giữa động mạch phổi và tâm thất phải trở nên cứng, dày, kết quả là thu hẹp hơn so với bình thường.

Bệnh hẹp động mạch phổi là dị tật tim bẩm sinh có liên quan đến một số bệnh di truyền như hội chứng Noonan (chiếm 50% trường hợp hẹp động mạch phổi), hội chứng Williams, hội chứng Rubella bẩm sinh. Ngoài nguyên nhân bẩm sinh, bệnh hẹp động mạch phổi cũng có thể do mắc phải:

• Hội chứng Carcinoid (rối loạn nội tiết và chuyển hóa)
• Tứ chứng Fallot

Mặc dù nguyên nhân chính xác gây bệnh hẹp động mạch phổi chưa được xác định nhưng một số yếu tố sau có thể gia tăng nguy cơ mắc bệnh:

• Mẹ nhiễm rubella và các siêu vi khác trong thời gian mang thai.
• Biến chứng thấp khớp do viêm họng hoặc các bệnh hô hấp gây ra bởi liên cầu khuẩn.
• Bố, mẹ và anh chị em ruột có dị tật bẩm sinh.
• Mẹ bị tiểu đường thai kỳ, uống rượu bia, hút thuốc trong thời gian mang thai.
• Mẹ bị các rối loạn tự miễn như lupus ban đỏ

Bệnh hẹp động mạch phổi thường không có triệu chứng, ngay cả khi nắp van khi hẹp nặng. Do biểu hiện không rõ ràng nên dạng dị tật này thường được phát hiện ở tuổi trưởng thành thay vì được phát hiện sớm trong những năm đầu đời. Bệnh có thể được phát hiện một cách “vô tình” khi khám sức khỏe tổng quát hoặc khi chuyển sang giai đoạn nặng, bệnh nhân đã có biểu hiện suy tim.

Các triệu chứng thường gặp của bệnh hẹp động mạch phổi:

• Khó thở do suy tim phải, khởi phát chủ yếu trong độ tuổi từ 30 - 40.
• Tức ngực
• Hụt hơi
• Cảm thấy mệt mỏi và đôi khi ngất xỉu
• Cảm giác lâng lâng, chóng mặt
• Móng tay, da xanh xao, môi tím tái (biểu hiện thiếu oxy trong máu)

Các triệu chứng thường chỉ xuất hiện ở giai đoạn muộn khi đã bị suy tim. Nếu nhận thấy chức năng tim suy giảm hoặc đã xuất hiện các triệu chứng kể trên, nên thăm khám để được chẩn đoán. Biểu hiện của bệnh hẹp động mạch phổi thường không rõ ràng nên ít có giá trị trong chẩn đoán. Để chẩn đoán bệnh lý này, cần thực hiện các kỹ thuật sau:

• Khám lâm sàng: Bác sĩ sẽ khám tim để đánh giá sơ bộ chức năng của cơ quan này. Qua ống nghe, bác sĩ có thể xác định triệu chứng điển hình của hẹp van động mạch phổi là tiếng thổi tâm thu tống máu ở khoang liên sườn, mất hẳn tiếng hoặc giảm cường độ tiếng T2, giảm cường độ khi hít vào…
• Điện tâm đồ: Trường hợp nhẹ sẽ không có bất thường trên hình ảnh điện tim. Tuy nhiên nếu đã chuyển sang mức độ vừa và nạng, điện tim sẽ có những dấu hiệu bất thường, gợi ý về các dị tật tim bẩm sinh.
• Chụp tim phổi: Chẩn đoán hình ảnh sẽ giúp bác sĩ phát hiện những bất thường như giảm lượng máu lên phổi.
• Siêu âm Doppler tim: Siêu âm Doppler tim có giá trị trong chẩn đoán xác định bệnh hẹp van động mạch phổi. Hình ảnh siêu âm có thể xác định mức độ hẹp, hình thái và vị trí hẹp.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI): MRI được xem là chẩn đoán hình ảnh bổ sung, cho phép bác sĩ quan sát rõ vị trí tắc nghẽn. Hình ảnh từ MRI có thể phân biệt bệnh hẹp động mạch phổi với phì đại các dải cơ thất phải gây tắc nghẽn dưới van.
• Thông tim: Thông tim ít được chỉ định vì phải xâm lấn nhưng cũng được cân nhắc trong một số trường hợp để đánh giá mức độ nặng - nhẹ của hẹp van động mạch phổi.

Kết quả từ các kỹ thuật này giúp bác sĩ đưa ra chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ nặng - nhẹ của bệnh hẹp động mạch phổi. Mức độ nghiêm trọng của bệnh sẽ giúp bác sĩ đánh giá tiên lượng và đưa ra phương án điều trị phù hợp.

Bệnh hẹp động mạch phổi là dị tật tim bẩm sinh khá lành tính. Nếu được phát hiện sớm, bệnh có thể được điều trị bằng một số biện pháp. Hầu hết sau khi can thiệp, tình trạng hẹp nắp van sẽ được cải thiện và chức năng tim trở lại bình thường.

Dù vậy, hẹp động mạch phổi vẫn có thể gây ra một số biến chứng nếu không được điều trị kịp thời. Các biến chứng có thể gặp phải bao gồm rối loạn nhịp tim, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, dày cơ tim (phì đại tâm thất phải) và cuối cùng là suy tim.

Nếu không phát hiện sớm, hẹp động mạch phổi xảy ra khi mang thai có thể gia tăng nguy cơ gặp phải các biến chứng thai kỳ như sinh non, tiền sản giật… Vì vậy, nên chú ý các biểu hiện của cơ thể, dù là nhỏ nhất để kịp thời phát hiện và điều trị các bệnh lý tiềm ẩn.

Lựa chọn điều trị bệnh động mạch phổi phụ thuộc vào mức độ hẹp của nắp van và triệu chứng gặp phải. Các phương pháp được cân nhắc trong điều trị bệnh hẹp động mạch phổi bao gồm:

Theo dõi định kỳ

Trường hợp không có triệu chứng, can thiệp được coi là không cần thiết. Theo dõi định kỳ được thực hiện nhằm đánh giá sức khỏe tổng quát và chức năng tim. Nếu nhận thấy biểu hiện bất thường, bác sĩ sẽ xem xét can thiệp điều trị. Những trường hợp không tiến triển và không có bất cứ triệu chứng gì thường sẽ không phải điều trị.

Phẫu thuật

Phẫu thuật được chỉ định cho bệnh hẹp động mạch phổi mức độ trung bình đến nặng. Có khá nhiều phương pháp phẫu thuật cho trường hợp này, bác sĩ sẽ đánh giá mức độ hẹp và sức khỏe tổng thể để lựa chọn phương pháp phù hợp.

Nong van động mạch phổi

Van bị hẹp dẫn đến giảm lưu lượng máu đến phổi, kết quả là nồng độ oxy trong máu giảm thấp. Để khôi phục lưu lượng máu đến phổi và phòng ngừa hạ oxy quá thấp, bác sĩ sẽ chỉ định nong van động mạch phổi.

Trong kỹ thuật này, bác sĩ sẽ sử dụng ống thông đặt ở đầu động mạch và đưa vào vị trí van bị hẹp dưới sự hỗ trợ của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh. Sau khi đã di chuyển đến đúng vị trí, ống thông sẽ được thổi phồng để tách các nắp van đảm bảo nắp van được mở hoàn toàn.

Nong van động mạch phổi thường được ưu tiên vì mức độ xâm lấn thấp. Tuy nhiên, van sau khi nong có thể bị hẹp lại sau một thời gian. Không ít trường hợp phải tái phẫu thuật do van bị hẹp trở lại.

Thay van động mạch phổi

Trường hợp đã can thiệp nong van nhưng thất bại hoặc tái phát sẽ được chỉ định thay van động mạch phổi. Phẫu thuật này cần phải mổ hở để bộc lộ van nằm giữa tâm thất phải và động mạch phổi. Sau khi được thay thế, van sẽ mở rộng hoàn toàn giúp cho lưu lượng máu di chuyển lên phổi một cách dễ dàng.

Các biện pháp chăm sóc

So với các dạng dị tật tim bẩm sinh khác, bệnh hẹp động mạch phổi có tiên lượng khả quan và đáp ứng tốt với can thiệp ngoại khoa. Trong quá trình điều trị, nên thực hiện một số biện pháp chăm sóc để nâng đỡ thể trạng:

• Nghỉ ngơi trước và sau khi phẫu thuật, tránh vận động quá mạnh và lao động nặng.
• Có chế độ dinh dưỡng hợp lý, đủ chất, ăn chín uống sôi.
• Chủ động tiêm ngừa một số vaccine như viêm phổi, cúm A… để hạn chế nguy cơ viêm nội tâm mạc.
• Không hút thuốc lá, uống rượu bia.
• Cải thiện sức khỏe nói chung và chức năng tim mạch bằng cách tập thể dục đều đặn. Đặc biệt các bộ môn có cường độ vừa phải như đi bộ, yoga, bơi lội, đạp xe…

Bệnh hẹp động mạch phổi là dị tật tim bẩm sinh nên không thể phòng ngừa hoàn toàn. Tuy nhiên, có thể giảm nguy cơ mắc bệnh bằng cách chăm sóc hợp lý để có một thai kỳ khỏe mạnh.

Các biện pháp giúp phòng ngừa bệnh hẹp động mạch phổi và các dị tật tim bẩm sinh khác:

• Mẹ bầu cần tiêm đủ vaccine trước và trong khi mang thai, đặc biệt là vaccine Rubella, sởi, viêm gan B, thủy đậu, uốn ván, cúm, bạch hầu, ho gà…
• Không uống rượu bia và hút thuốc lá trong thai kỳ.
• Không tự ý dùng thuốc khi mang thai.
• Có chế độ dinh dưỡng, sinh hoạt hợp lý để phòng ngừa các bệnh lý như tiểu đường thai kỳ, cao huyết áp…
• Mẹ bầu bị dị tật tim bẩm sinh hoặc mắc các rối loạn tự miễn nên thông báo với bác sĩ để được sàng lọc trong thai kỳ.

1. Tôi thường xuyên cảm thấy khó thở, đau thắt ngực, mệt mỏi… là do đâu?

2. Những xét nghiệm mà tôi cần thực hiện để chẩn đoán bệnh hẹp động mạch phổi?

3. Hẹp động mạch phổi có nhất thiết phải điều trị hay có thể theo dõi định kỳ?

4. Tôi cần tái khám bao lâu một lần để theo dõi bệnh hẹp động mạch phổi?

5. Khi nào tôi cần phẫu thuật hẹp động mạch phổi?

6. Trước và sau khi phẫu thuật, cần lưu ý điều gì?

7. Sau khi phẫu thuật, hẹp động mạch phổi có tái phát không?

8. Hẹp động mạch phổi có di truyền sang con cái? Có thể hạn chế và sàng lọc hay không?

Bệnh hẹp động mạch phổi là dị tật tim bẩm sinh khá phổ biến. Nhìn chung, tình trạng này hiếm khi đe dọa đến tính mạng và có thể điều trị bằng cách phẫu thuật. Điều quan trọng là phải phát hiện sớm để tránh tình trạng suy tim gây mệt mỏi, khó thở, giảm sức khỏe và chất lượng cuộc sống.