Bệnh Rò Mao Mạch

Rò mao mạch là một dạng rối loạn có liên quan mật thiết đến suy giảm huyết áp, thậm chí tử vong nếu không điều trị kịp thời trong đợt bùng phát cấp. Sự rò rỉ mao mạch dễ bị nhầm lẫn với các triệu chứng nhiễm trùng đường hô hấp trên nên chỉ được phát hiện khi thăm khám chẩn đoán lâm sàng. Điều trị rò mao mạch chủ yếu cải thiện triệu chứng và dự phòng biến chứng. 

Mao mạch máu là những mạch máu có kích thước nhỏ, được nối giữa động mạch và tĩnh mạch. Với cấu tạo chứa nhiều lỗ nhỏ tại thành mao mạch giúp quá trình trao đổi chất và lưu thông máu diễn ra trơn tru. Mao mạch còn được kết nối với các mạch bạch huyết lớn trong vi tuần hoàn.

Rò mao mạch (Capillary leak syndrome - CLS) là một trong những bệnh lý về mao mạch thường gặp, bên cạnh chứng viêm mao mạch dị ứng hoặc giãn mao mạch xuất huyết di truyền. Rò mao mạch là tình trạng chất dịch lỏng chứa huyết tương từ các mạch máu nhỏ trong cơ thể rò rỉ vào trong các khoang, mô, cơ quan nội tạng lân cận.

Tình trạng rò mao mạch có thể bùng phát đột ngột thành từng đợt, xảy ra nhiều lần trong năm hoặc chỉ 1 lần duy nhất tùy theo tính chất của bệnh. Bệnh đặc trưng với các biểu hiện như sưng phù toàn thân, đau đầu, chóng mặt, buồn nôn, cơ thể suy yếu... Nếu không điều trị kịp thời, rò mao mạch có thể gây nhiều biến chứng nguy hiểm như tụt giảm huyết áp đột ngột, lên cơn sốc do dịch tích tụ xung quanh tim, phổi gây suy tạng dẫn đến tử vong.

Cho đến nay, bệnh rò mao mạch vẫn chưa có cách chữa trị đặc hiệu. Việc điều trị chủ yếu nhằm can thiệp cấp cứu kịp thời khi bùng phát đợt cấp. Sau đó, kết hợp dự phòng tái phát bằng cách dùng thuốc, truyền dịch theo chu kỳ và chăm sóc sức khỏe tích cực.

Chứng rò mao mạch được chia làm 2 dạng chính gồm:

• Rò mao mạch hệ thống (SCLS - Systemic Capillary Leak Syndrome): Hay còn được gọi là bệnh Clarkson hoặc chứng rò mao mạch nguyên phát. Đây là dạng thường gặp nhất, bệnh có tính chất tái phát dai dẳng, lặp đi lặp lại thường xuyên ở những người có sức khỏe bình thường. Đây là dạng rối loạn hiếm gặp và tỷ lệ mắc < 500 người trên toàn thế giới. Người trưởng thành hoặc trong độ tuổi trung niên là đối tượng có nguy cơ mắc cao nhất.
• Rò mao mạch thứ cấp: Được ghi nhận là một giai đoạn phát sinh các triệu chứng rò mao mạch bất thường do bị ảnh hưởng từ các bệnh lý, vấn đề sức khỏe hoặc tác dụng phụ của thuốc. Dạng bệnh này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.

Mỗi dạng bệnh rò mao mạch sẽ có nguyên nhân khởi phát khác nhau. Trong đó:

Nguyên nhân gây hội chứng rò mao mạch hệ thống

Hội chứng rò mao mạch hệ thống đến nay vẫn chưa thể xác định rõ nguyên nhân gây ra. Nhưng theo nhiều giả thuyết, cơ chế khởi phát bệnh có liên quan mật thiết đến sự phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch đối với các tác nhân gây nhiễm trùng hoặc bệnh tật nào đó.

Đây là một dạng rối loạn hiếm gặp, thường chỉ xảy ra ở người lớn và hiếm khi xuất hiện ở trẻ em. Bệnh không có tính chất di truyền, đặc trưng bởi những cơn bùng phát cấp tính, gây tụt giảm huyết áp đột ngột và cần phải cấp cứu khẩn cấp để duy trì hô hấp, bảo toàn tính mạng cho bệnh nhân.

Nguyên nhân gây rò mao mạch thứ phát

Các tài liệu y học ghi nhận nhiễm trùng huyết là một trong những tác nhân nhiễm trùng nguy hiểm gây có khả năng gây ra hội chứng rò mao mạch thứ phát. Ngoài ra, còn có sự xuất hiện của nhiều tác nhân khác như:

• Các bệnh lý tự miễn (Autoimmune Disease): Có rất nhiều bệnh lý tự miễn phổ biến hiện nay như lupus ban đỏ, vảy nến, đa xơ cứng, viêm khớp dạng thấp, đái tháo đường type 1... là tác nhân chính gây chứng rò mao mạch thứ phát. Cơ chế gây bệnh là do hệ thống miễn dịch tấn công vào các tế bào khỏe mạnh trong cơ thể vì nhầm lẫn đó là tác nhân gây hại.
• U lympho: Đây là dạng ung thư cực kỳ nguy hiểm, đe dọa tính mạng người bệnh với cơ chế rối loạn hệ thống miễn dịch hoạt động bất thường.
• Hội chứng biệt hóa (Differentiation syndrome - DS): Bản chất của hội chứng này là tác dụng phụ nghiêm trọng khi điều trị bệnh bằng thuốc ở những bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu cấp tiền tủy bào hoặc bệnh bạch cầu dòng tủy cấp.
• Hội chứng cấy ghép: Rò mao mạch là một trong những biến chứng nặng của hội chứng cấy ghép tủy xương.
• Một số tác nhân khác:
  • Hội chứng quá kích buồng trứng (Ovarian Hyperstimulation Syndrome - OHSS);
  • Sốt xuất huyết do nhiễm virus;
  • Bị rắn cắn;
  • Ngộ độc Ricin;
  • Tác dụng phụ của một số loại thuốc, điển hình như thuốc hóa trị liệu; tagraxofusp (Elzonris®),  gemcitabine (Gemzar®)... cũng là tác nhân có nguy cơ cao gây rò mao mạch thứ cấp;
  • Đặc biệt, theo thông tin mới đây được công bố chính thức cho biết hội chứng rò mao mạch là một trong những tác dụng phụ của vaccine AstraZeneca;

Mỗi giai đoạn rò mao mạch sẽ có các biểu hiện khác nhau. Chẳng hạn như:

Triệu chứng trước đợt rò mao mạch

Khoảng 1 - 2 ngày trước khi bùng phát cơn rò mao mạch cấp, bệnh nhân sẽ có các biểu hiện bất thường về sức khỏe hay còn được gọi là giai đoạn tiền giai đoạn rò mao mạch cấp. Bao gồm các triệu chứng sau:

• Mệt mỏi, suy nhược cơ thể bất thường;
• Đau cơ hoặc đau bụng;
• Buồn nôn;
• Đau đầu;
• Tăng cơn khát;
• Tăng cân;
• Dễ cáu gắt;
• Kèm theo các biểu hiện của nhiễm trùng đường hô hấp trên;

Triệu chứng trong đợt rò mao mạch

Bệnh nhân đang trong đợt bùng phát tiến triển rò mao mạch còn được gọi là giai đoạn hồi sức. Lúc này, trong các khoang mô, nội tạng đã chứa dịch lỏng, albumin rò rỉ từ mao mạch vào gây cản trở dòng máu mang oxy đến các mô trong cơ thể. Giai đoạn này có các triệu chứng đặc trưng như:

• Phù toàn thân hoặc phù cục bộ tại chân, tay (phù ngoại biên);
• Tụt huyết áp nhanh chóng;
• Tiêu chảy;
• Kết quả xét nghiệm máu cho thấy máu đặc lại do tăng số lượng hồng cầu hoặc bạch cầu;

Triệu chứng sau giai đoạn rò mao mạch

Sau đợt bùng phát cấp dữ dội, các mao mạch bắt đầu có xu hướng tái hấp thu chất dịch lỏng và albumin từ các mô dẫn đến tình trạng dư thừa chất lỏng. Đặc trưng triệu chứng trong giai đoạn này như:

• Chứng đa niệu gây dư thừa nước tiểu;
• Tràn chất lỏng vào phổi gây phù phổi;

Chẩn đoán

Chẩn đoán rò mao mạch được thực hiện bước đầu tiên là thăm khám lâm sàng thông qua thăm hỏi tình trạng sức khỏe, thu thập triệu chứng, khai thác tiền sử bệnh tật của bệnh nhân và kiểm tra chỉ số huyết áp. Bước này nhằm loại trừ một số vấn đề sức khỏe khác. Sau đó, chỉ định làm xét nghiệm máu.

Kết quả tổng phân tích máu cho phép đánh giá các chỉ số quan trọng giúp chẩn đoán xác định rò mao mạch:

• Tăng chỉ số hematocrit (số lượng tế bào hồng cầu trong máu);
• Tăng chỉ số huyết sắc tố (protein trong tế bào hồng cầu);
• Giảm protein máu và hạ albumin máu;

Một số trường hợp xét nghiệm máu cũng giúp tìm kiếm tế bào protein immunoglobulin bất thường (là dạng protein M đặc trưng hoặc bệnh giao tử đơn dòng). Vì hầu hết bệnh nhân mắc bệnh rò mao mạch đều có sự xuất hiện của protein M trong máu.

Rò mao mạch dù xuất phát từ nguyên nhân gì đều được đánh giá là tình trạng bệnh nguy hiểm, thậm chí đe dọa tính mạng nếu không được điều trị kịp thời trong cơn bùng phát cấp. Biến chứng này thường xuất phát từ những biểu hiện nghiêm trọng và tiến triển khó lường của bệnh như tụt huyết áp trầm trọng.

Ngoài ra, một số hệ lụy nghiêm trọng khác do chứng rò mao mạch gây ra như:

• Hội chứng chèn ép khoang (Compartment syndrome) là tình trạng gia tăng áp lực bên trong các khoang gây cản trở tuần hoàn và lưu lượng máu;
• Tràn dịch màng phổi hoặc tràn dịch màng tim do dịch lỏng rò rỉ ra ngoài, tích tụ xung quanh tim, phổi;
• Biến chứng suy tim, suy thận, phù phổi;
• Gây tổn thương thần kinh với các bệnh lý thần kinh nguy hiểm;
• Đột quỵ, tử vong;

Hội chứng rò mao mạch nói chung không thể chữa khỏi hoàn toàn. Tuy nhiên, tiên lượng của bệnh thường khá tốt nếu bệnh nhân phát hiện bệnh sớm, điều trị và cấp cứu kịp thời khi đang lên cơn bùng phát cấp. Việc điều trị có thể giúp cải thiện triệu chứng và hạn chế tần suất tái phát bằng thuốc hoặc truyền dịch thường xuyên để tăng lưu lượng máu.

Không có biện pháp đặc hiệu điều trị hội chứng rò mao mạch. Việc điều trị chủ yếu tập trung vào cải thiện triệu chứng, làm chậm tiến triển bệnh và ngăn chặn biến chứng. Tùy từng giai đoạn bệnh tại thời điểm được phát hiện và thể trạng sức khỏe của bệnh nhân mà bác sĩ sẽ chỉ định áp dụng phương pháp điều trị phù hợp.

Bao gồm các biện pháp sau:

Dùng thuốc

Việc sử dụng thuốc trị rò mao mạch còn tùy thuộc vào từng giai đoạn bệnh và mức độ triệu chứng. Bệnh nhân sẽ được bác sĩ kê toa thuốc với các loại và chỉ định liều dùng phù hợp như:

• Glucocorticoids: Có thể dùng các loại thuốc steroid nhằm giảm thiểu tình trạng rò rỉ mao mạch. Nhóm thuốc này chủ yếu dùng trong đợt bùng phát cấp, nhất là trong giai đoạn tái hấp thu. Chẳng hạn như prednisolone, dexamethasone, methylprednisolone, betamethasone, hydrocortisone, deflazacort...
• Dịch truyền tĩnh mạch: Có tác dụng bổ sung chất lỏng nhằm tăng cường lưu lượng máu lưu thông đến các cơ quan quan trọng như thận, tim, phổi... tạm thời. 2 loại phổ biến thường dùng là Albumin và Colloids.
• Một số loại thuốc khác:
  • Thuốc lợi tiểu
  • Thuốc ức chế miễn dịch
  • ...

Hầu hết các loại thuốc trị rò mao mạch chủ yếu có tác dụng chính là hỗ trợ điều trị triệu chứng, hoàn toàn không thể chữa khỏi bệnh tận gốc. Do đó, khuyến cáo bệnh nhân tuyệt đối không được lạm dụng để tránh gây ra các tác dụng phụ ngoài ý muốn ảnh hưởng đến sức khỏe. Thông báo ngay cho bác sĩ nếu xuất hiện các bất thường trong quá trình dùng thuốc để được xử lý kịp thời.

Can thiệp ngoại khoa 

Đối với bệnh nhân rò mao mạch trong giai đoạn tái hấp thu dịch và albumin từ các mô, mục tiêu điều trị chính là xử lý tình trạng dư thừa dịch, cải thiện triệu chứng phù to các chi. Bác sĩ sẽ chỉ định phẫu thuật giải áp, thực hiện bằng cách rạch da cánh tay hoặc chân để làm giảm bớt áp lực do dịch ứ đọng quá mức trong máu. Ngoài ra, kết hợp duy trì huyết áp ở mức ổn định hoặc nước tiểu bình thường.

Điều trị duy trì

Ngoài các biện pháp điều trị y tế vừa kể trên, bệnh nhân rò mao mạch cần phải tuân thủ thực hiện các biện pháp điều trị duy trì nhằm giảm tần suất, mức độ nghiêm trọng của các đợt bùng phát cấp trong tương lai. Phương pháp được áp dụng phổ biến và có hiệu quả hiện nay là sử dụng thuốc hoặc truyền dịch thường xuyên.

Một số loại thuốc thường dùng trong điều trị duy trì như:

• Truyền tĩnh mạch immunoglobulin (IVIG) 1 tháng/ lần trong thời gian dài;
• Kết hợp 2 loại thuốc trị hen suyễnTerbutaline và Theophylline hoặc thay thế bằng thuốc ức chế leukotriene Montelukasts (Singulair);
• Thuốc ức chế men chuyển (Lisinopril) cũng có thể được chỉ định;
• Thuốc Steroid dạng viên uống có tác dụng hỗ trợ giảm viêm;

Dựa vào cơ chế và căn nguyên gây rò mao mạch vừa kể trên, các chuyên gia khuyến cáo mỗi người nên tự ý thức về sự nguy hiểm của chứng bệnh này và thực hiện các biện pháp phòng ngừa tích cực ngay từ bây giờ.

• Tiêm định kỳ immunoglobuli (IVIG) hàng tháng để giảm nguy cơ tái phát đối với những người đã từng mắc bệnh.
• Cần thận trọng trước khi sử dụng bất kỳ loại thuốc nào, tốt nhất nên tham khảo ý kiến của bác sĩ để được tư vấn kỹ lưỡng, tránh các tác dụng phụ nguy hiểm kèm theo.
• Thăm khám định kỳ và tầm soát bệnh lý khi phát hiện các vấn đề sức khỏe bất thường, điều trị kịp thời bằng phương pháp phù hợp. Vì đa số các trường hợp rò rỉ mao mạch đều là do biến chứng của nhiều căn bệnh khác nhau.
• Chăm sóc sức khỏe toàn diện cả về thể chất lẫn tinh thần, ăn uống khoa học, vận động tích cực và sinh hoạt điều độ, làm việc đúng giờ giấc, tránh thức khuya, làm việc quá sức... để duy trì hệ miễn dịch khỏe mạnh chống lại bệnh tật.

1. Tôi đột ngột bị đau cơ, đau bụng, suy nhược, hay buồn nôn, khát, tăng cân, phù người, tụt huyết áp... là dấu hiệu của bệnh gì?

2. Làm cách nào để chẩn đoán chính xác tình trạng bệnh lý tôi đang mắc phải?

3. Nguyên nhân khiến tôi bị rò mao mạch là gì?

4. Tiên lượng tình trạng bệnh rò mao mạch của tôi có nghiêm trọng không?

5. Bệnh rò mao mạch có chữa khỏi được không?

6. Nếu tôi không điều trị rò mao mạch thì có nguy cơ tử vong không?

7. Phương pháp điều trị rò mao mạch tốt nhất đối với trường hợp bệnh của tôi?

8. Điều trị dự phòng rò mao mạch bằng cách nào hiệu quả?

9. Trong quá trình điều trị rò mao mạch tôi cần làm gì và tránh làm gì?

10. Tôi có cần nhập viện để trị bệnh rò mao mạch hay không?

Hội chứng rò rỉ mao mạch là vấn đề sức khỏe khá hiếm gặp, tuy nhiên bệnh có tính chất phức tạp và nguy hiểm cao, thậm chí gây tử vong nếu không được cấp cứu kịp thời. Điều trị sớm bằng thuốc hoặc can thiệp ngoại khoa sẽ giúp duy trì tuần hoàn và lưu lượng máu đến các cơ quan nội tạng. Đồng thời, dự phòng tái phát các đợt tấn công cấp trong tương lai ngay từ sớm để tránh các biến chứng nguy hiểm cho sức khỏe.