Bệnh Xơ cứng bì

Xơ cứng bì là một bệnh lý mạn tính lâu dài gây ảnh hưởng đến da, mô liên kết và cả các cơ quan nội tạng trong cơ thể. Căn bệnh này được các chuyên gia cảnh báo nguy hiểm, các tổn thương đều ở mức nghiêm trọng và có thể đe dọa tính mạng trong giai đoạn nặng. Không có cách chữa khỏi dứt điểm căn bệnh này, chỉ có thể kiểm soát triệu chứng và làm chậm tiến triển bệnh bằng thuốc men, vật lý trị liệu hoặc phẫu thuật tùy trường hợp. 

Xơ cứng bì (Scleroderma) là bệnh da mạn tính hiếm gặp, thuộc nhóm bệnh tự miễn dịch đặc trưng bởi tình trạng cứng, siết chặt của da và các mô liên kết. Tình trạng này xảy ra do liên quan đến việc tăng sinh quá mức lượng collgane dư thừa. Chúng lắng đọng trong da và các cơ quan, khiến chúng dày cứng lên tương tự như quá trình tạo sẹo.

Đây cũng là lý do vì sao bệnh xơ cứng bì không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn tổn thương nhiều cơ quan khác như như tim, thận, phổi, tiêu hóa, mạch máu, tiết niệu, cơ, khớp... Các chuyên gia đánh giá xơ cứng bì là bệnh da mạn tính nghiêm trọng, tiến triển nguy hiểm và có thể đe dọa đến tính mạng.

Bất kỳ ai cũng có thể phát sinh ở bất kỳ ai, ở bất kỳ thời điểm nào. Tỷ lệ nữ giới mắc bệnh cao hơn nam giới, phổ biến nhất trong độ tuổi từ 30 - 50 tuổi. Bệnh có tính chất di truyền giữa các thành viên trong gia đình. Tổn thương ngoài da không có khả năng truyền nhiễm.

Có 2 dạng bệnh xơ cứng bì chính gồm xơ cứng bì cục bộ và xơ cứng bì hệ thống. Cụ thể gồm:

• Xơ cứng bì cục bộ: Là tình trạng bệnh chỉ gây ảnh hưởng đến da và các mô bên dưới, tổn thương chỉ giới hạn ở một vùng cụ thể nào đó trên cơ thể. Thể bệnh này được chia làm 2 dạng nhỏ nữa là dạng morphea và xơ cứng bì tuyến tính:
  • Dạng morphea: Đặc trưng bởi các mảng da dày hình bầu dục, chuyển màu hơi vàng hoặc màu trắng.
  • Dạng xơ cứng bì tuyến tính: Ảnh hưởng đến da và các mô bên dưới theo mô hình tuyến tính, vị trí tổn thương chủ yếu ở trán, cánh tay, chân.
• Xơ cứng bì hệ thống: Là bệnh xơ cứng bì không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn làm tổn thương đến các cơ quan nội tạng khác như tim, thận, phổi, hệ tiêu hóa... Thể bệnh này được chia làm 2 dạng nhỏ gồm khu trú và lan tỏa gồm:
  • Thể khu trú: Tổn thương da xuất hiện ở bàn tay, bàn chân, da mặt cùng các cơ quan nội tạng nhưng tiến triển bệnh thường chậm. Thể bệnh này còn được gọi là hội chứng CREST đặc trưng với các dấu hiệu như vôi hóa, hiện tượng Raynaud, rối loạn chức năng thực quản, dày da, giãn tĩnh mạch xa,...
  • Thể lan tỏa: Ảnh hưởng đến da và các cơ quan nội tạng một cách đột ngột, nhanh chóng và mạnh mẽ. Thể bệnh này được cảnh báo có thể đe dọa đến tính mạng.

Nguyên nhân chính xác gây bệnh xơ cứng bì đến nay vẫn chưa được xác định rõ ràng. Nhưng các nhà khoa học khẳng định có liên quan đến sự kết hợp giữa yếu tố di truyền và môi trường. Đặc biệt, xơ cứng bì được gọi là bệnh tự miễn dịch, xảy ra khi hệ thống miễn dịch tự nhiên của cơ thể tấn công đến các tế bào da và mô tại các cơ quan khác.

Ngoài ra, yếu tố phơi nhiễm môi trường, thường xuyên tiếp xúc với các độc tố như benzen, polyvinyl clorua và silica, ký sinh trùng, virus, vi khuẩn... cũng là yếu tố góp phần phát triển bệnh xơ cứng bì.

Triệu chứng 

Các triệu chứng xơ cứng bì có thể tiến triển khác nhau tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Triệu chứng xơ cứng bì cục bộ

• Các mảng da dày, cứng, chuyển sang màu vàng, trắng hoặc sáng bóng;
• Ngứa ngáy, đau rát da;
• Gây đau nhức cơ xương, yếu đau khớp;

Triệu chứng xơ cứng bì hệ thống

Tùy theo vị trí cơ quan bị tổn thương, các triệu chứng bệnh được biểu hiện khác nhau ở từng trường hợp bệnh cụ thể bao gồm:

• Triệu chứng của hiện tượng Raynaud, đặc trưng bởi triệu chứng ngón tay, ngón chân chuyển sang màu xanh, trắng mỗi khi lạnh hoặc căng thẳng;
• Triệu chứng hội chứng Sjogren, gây triệu chứng khô miệng, khô mắt, khô da;
• Sưng cứng bàn tay, bàn chân;
• Dày cứng da ngón tay, ngón chân;
• Các vấn đề về tiêu hóa như khó nuốt, trào ngược axit dạ dày;
• Đau tức ngực, khó thở;
• Các vấn đề về thận như cao huyết áp, tăng lượng protein trong nước tiểu;
• Đau cứng khớp;
• Suy nhược, mệt mỏi;
• Táo bón, sụt cân;
• Rụng tóc;

Chẩn đoán

Để chẩn đoán bệnh xơ cứng bì, bác sĩ sẽ tiến hành khám sức khỏe toàn diện, khai thác tiền sử bệnh cá nhân cùng các thông tin về các yếu tố môi trường. Đồng thời, bác sĩ cũng có thể yêu cầu thực hiện một số xét nghiệm cận lâm sàng để giúp chẩn đoán xơ cứng bì hiệu quả. Bao gồm:

• Xét nghiệm máu: Xét nghiệm này giúp kiểm tra mức độ kháng thể kháng nhân của các yếu tố miễn dịch, đây cũng là yếu tố quan trọng được tìm thấy ở 95% bệnh nhân bị xơ cứng bì.
• Xét nghiệm chức năng phổi: Giúp đánh giá chức năng hoạt động của phổi. Nếu phát hiện những dấu hiệu bất thường có liên quan đến xơ cứng bì, chẳng hạn như mô sẹo, bác sĩ sẽ chỉ định thực hiện kết hợp chụp X quang hoặc chụp cắt lớp vi tính CT scan.
• Điện tâm đồ: Tổn thương xơ cứng bì có thể hình thành sẹo ở mô tim, hậu quả gây biến chứng suy tim sung huyết và giảm chức năng hoạt động điện của tim.
• Siêu âm tim: Bệnh nhân được nghi ngờ mắc bệnh cần phải thực hiện siêu âm tim từ 6 - 12 tháng/ lần để đánh giá các biến chứng nguy hiểm liên quan đến xơ cứng bì như suy tim sung huyết, tăng huyết áp phổi.
• Kiểm tra chức năng thận: Tổn thương xơ cứng bì ở thận gây biến chứng tăng huyết áp và rò rỉ protein vào nước tiểu. Trong trường hợp nghiêm trọng, từng đợt khủng hoảng thận xơ cứng bì, huyết áp tăng cao quá mức có thể dẫn đến suy thận. Để kiểm tra chức năng thận và mức độ tổn thương, bệnh nhân thường được chỉ định làm xét nghiệm máu.
• Kiểm tra chức năng đường tiêu hóa: Ngoài tim, phổi, thận, đường tiêu hóa cũng bị ảnh hưởng đáng kể. Vị trí cụ thể là ở các cơ thực quản và thành ruột, hậu quả gây các triệu chứng ợ nóng, khó nuốt... Trong trường hợp này, bệnh nhân sẽ được chỉ định thực hiện nội soi và đo áp suất, sức mạnh của các cơ thực quản.

Xơ cứng bì là bệnh tự miễn tuy hiếm gặp nhưng lại cực kỳ nguy hiểm. Nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời, bệnh nhân có thể gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm như tổn thương và suy tim, thận, phổi, đau nhức khớp, phá hủy hệ thống tiêu hóa, răng, biến chứng tuần hoàn... nghiêm trọng.

Trong trường hợp không thể kiểm soát, bệnh nhân bị tổn thương quá mức có thể dẫn đến tử vong. Do bệnh xơ cứng bì không có phương pháp chữa trị đặc hiệu, tuy nhiên chỉ cần thực hiện tốt các biện pháp chăm sóc tích cực, bệnh có thể được kiểm soát tốt.

Mục tiêu điều trị xơ cứng bì nhằm kiểm soát triệu chứng, làm chậm tiến triển bệnh và ngăn ngừa biến chứng. Một số phương pháp điều trị xơ cứng bì hiệu quả chẳng hạn như:

Điều trị bằng thuốc

Tùy theo vị trí và mức độ tổn thương, bác sĩ sẽ kê toa thuốc điều trị bệnh phù hợp. Bao gồm:

• Triệu chứng Raynaud: Dùng thuốc chẹn kênh canxi hoặc thuốc ức chế phosphodiesterase loại 5 (PDE-5);
• Triệu chứng tiêu hóa: Dùng thuốc ức chế bơm proton (điển hình là Prisolec - omeprazole) hoặc thuốc Reglan (metoclopramide);
• Triệu chứng bệnh thận:
  • Thuốc Cytoxan (cyclophosphamide) hoặc CellCept (mycophenolate mofeltil) điều trị bệnh phổi kẽ;
  • Thuốc đối kháng thụ thể endothelin (epoprostenol, treprostinil, iloprost) hoặc Prostanoids, các chất tương tự prostacyclin giúp điều trị chứng tăng huyết áp động mạch phổi;
• Triệu chứng cơ và khớp: Dùng thuốc chống viêm không steroid (NSAID) và thuốc chống thấp khớp (DMARD) như methotrexate, hydroxychloroquine;

Vật lý trị liệu

Bên cạnh dùng thuốc, bệnh nhân xơ cứng bì cũng được chỉ định thực hiện áp dụng biện pháp vật lý trị liệu kết hợp trị liệu nghề nghiệp. Phương pháp này được khuyến nghị thực hiện nhằm cải thiện khả năng chuyển động, tăng phạm vi cử động, giảm triệu chứng đau nhức, cứng khớp và dự phòng tê yếu, liệt cơ.

Can thiệp phẫu thuật

Đối với những trường hợp xơ cứng bì nghiêm trọng, gây các biến chứng nghiêm trọng bắt buộc phải tiến hành phẫu thuật. Chẳng hạn như:

• Cắt cụt: Bệnh nhân gặp biến chứng Raynaud gây loét ngón tay, ngón chân nặng, phát triển hoại tử bắt buộc phải cắt cụt để ngăn ngừa biến chứng hoại tử lan sang các vị trí khác.
• Cấy ghép phổi: Phương pháp này thường được cân nhắc cho những bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì gây huyết áp cao quá mức trong các động mạch dẫn đến phổi.

Biện pháp chăm sóc tích cực

Mặc dù các biện pháp điều trị y tế rất quan trọng trong việc kiểm soát bệnh xơ cứng bì. Nhưng cũng có một số biện pháp tại nhà giúp hỗ trợ cải thiện các triệu chứng và nâng cao chất lượng cuộc sống hàng ngày, bao gồm:

Bảo vệ da

Làn da của bệnh nhân xơ cứng bì thường khô và nhạy cảm, do đó cần phải tăng cường bảo vệ da khỏi các tác nhân càng gây tổn thương nặng hơn. Bạn có thể chú ý tập trung vào các mẹo sau:

• Mặc ấm, giữ ấm cơ thể bằng các vật dụng như áo khoác, găng tay, khăn quàng cổ, mủ, ủng... Khi cơ thể được giữ ấm, toàn bộ mạch máu, nhất là ở tứ chi sẽ được thông thoáng và lưu thông tốt;
• Tắm nước ấm, dùng xà phòng lành tính, kem dưỡng ẩm dịu nhẹ, không màu, không mùi, bôi kem chống nắng...;
• Sử dụng máy tạo độ ẩm trong nhà hoặc tại vị trí sinh hoạt để duy trì độ ẩm trong không khí, giúp khô và tổn thương da;

Điều chỉnh ăn uống

Một chế độ ăn uống khoa học, đầy đủ các chất dinh dưỡng thông qua các loại thực phẩm lành mạnh như rau xanh, củ quả, trái cây tươi, ngũ cốc nguyên hạt, thịt nạc giàu protein... có thể giúp nâng cao sức khỏe tổng thể và giảm nguy cơ viêm nhiễm.

Ngoài ra, cần lưu ý một số nguyên tắc ăn uống sau để cải thiện triệu chứng xơ cứng bì:

• Tránh sử dụng thực phẩm cay nóng, rượu, caffein để giảm triệu chứng ợ nóng;
• Uống nhiều nước hoặc thực phẩm loãng, chế biến chín kỹ, mềm nhừ;
• Chia nhỏ các bữa ăn để giúp dạ dày dễ dàng tiêu hóa thức ăn;
• Sau khi ăn no, hãy đợi ít nhất 4 tiếng mới được nằm xuống;
• Khi nằm ngủ, hãy nâng đầu lên cao khoảng vài cm để giảm triệu chứng trào ngược axit dạ dày;

Chăm sóc răng miệng

Đa số bệnh nhân xơ cứng bì gặp hội chứng Sjogren cũng cần chú ý giữ vệ sinh răng miệng sạch sẽ, đánh răng kỹ lưỡng, súc miệng bằng nước muối sinh lý và dùng chỉ nha khoa để loại bỏ các mảng bám thực phẩm. Điều này sẽ giúp phòng ngừa sâu răng và giảm các yếu tố phát triển sâu răng.

Quản lý căng thẳng

Căng thẳng là một trong những yếu tố hàng đầu càng khiến cho các triệu chứng xơ cứng bì ngày càng nặng hơn. Bệnh nhân càng căng thẳng, càng khiến lưu lượng máu đến các cơ quan giảm xuống. Để kiểm soát căng thẳng, bạn có thể thực hiện các biện pháp sau:

• Dành nhiều thời gian nghỉ ngơi, ngủ đủ giấc, tránh thức khuya;
• Suy nghĩ tích cực, hạn chế tối đa các tình huống căng thẳng;
• Tìm tới các kỹ thuật như bài tập hít thở sâu, yoga, thiền định...;
• Bỏ thuốc lá để tránh khiến các triệu chứng bệnh xơ cứng bì ngày càng nặng hơn;

Vì nguyên nhân chính xác gây bệnh xơ cứng bì vẫn chưa được xác định nên không thể thực hiện biện pháp phòng ngừa. Tuy nhiên, chúng ta vẫn có thể giảm rủi ro mắc bệnh thông qua các biện pháp tích cực như:

• Tránh tiếp xúc với các chất độc, hóa chất có hại cho cơ thể.
• Thăm khám sức khỏe toàn diện hoặc định kỳ làm tầm soát bằng xét nghiệm di truyền để phát hiện sớm các bệnh lý di truyền bất thường.
• Duy trì lối sống khoa học và lành mạnh cũng là một giải pháp tốt giúp giảm thiểu các vấn đề sức khỏe bất thường.

1. Nguyên nhân tại sao tôi mắc bệnh xơ cứng bì?

2. Tôi mắc bệnh xơ cứng bì dạng nào?

3. Bệnh xơ cứng bì có nguy hiểm không? Có ảnh hưởng đến tính mạng không?

4. Tôi cần làm những xét nghiệm gì để chẩn đoán bệnh xơ cứng bì?

5. Phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bì hiệu quả nhất dành cho tôi?

6. Có biện pháp khắc phục tại nhà nào cho bệnh xơ cứng bì không?

7. Quá trình điều trị bệnh xơ cứng bì mất bao lâu thì khỏi hoàn toàn?

8. Tôi nên điều trị xơ cứng bì nội trú hay ngoại trú? Chi phí bao nhiêu?

9. Bệnh xơ cứng bì có tái phát sau điều trị không?

10. Tôi cần làm gì để chăm sóc và dự phòng tái phát bệnh xơ cứng bì trong tương lai?

Xơ cứng bì tuy hiếm gặp nhưng nếu đã gặp phải sẽ gây ra rất nhiều nguy hiểm cho sức khỏe, thậm chí đe dọa đến tính mạng nếu không điều trị kịp thời. Tốt nhất bệnh nhân nên chủ động điều trị ngay khi phát hiện các dấu hiệu bất thường để làm chậm tiến triển bệnh cũng như ngăn ngừa biến chứng về sau. Điều quan trọng là phải thăm khám bác sĩ để được chẩn đoán và xác định kế hoạch điều trị phù hợp.