Hội Chứng Hở Ống Bán Khuyên Trên

Hội chứng hở ống bán khuyên là tình trạng tổn thương tai trong hiếm gặp. Đặc trưng với chức năng thính giác và khả năng giữ thăng bằng. Tổn thương này hoàn toàn có thể khắc phục được phương pháp phẫu thuật sửa chữa bịt lỗ hở hoặc tái tạo bề mặt ống tủy. 

Hội chứng hở ống bán khuyên trên (Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome - SSCD) được định nghĩa là sự khiếm khuyết của xương nằm phía trên ống bán khuyên trên, nằm ở vị trí hướng về phía màng cứng của hố sọ giữa. Hội chứng này được chuyên gia Minor và các cộng sự mô tả lần đầu tiên vào năm 1998.

Người mắc hội chứng này thường có một lỗ hở rất nhỏ bên trong tai. Cụ thể gây ra những bất thường ở ống tai ngoài và tai giữa. Gây ra hiện tượng dao động âm thanh lớn hoặc thay đổi áp lực bên trong dẫn đến các biểu hiện như chóng mặt, ù tai, các rối loạn chức năng tiền đình hoặc mất thính lực.

Ngoài ra, một số trường hợp mắc hội chứng này được báo có biểu hiện lâm sàng bất thường về sự khuếch đại của các âm thanh bên trong cơ thể. Chẳng hạn như nhịp tim hoặc chuyển động của mắt. Tất cả những triệu chứng thường có xu hướng phát triển ở người trung niên, trên 40 tuổi. Đây là hội chứng khá hiếm gặp, tỷ lệ mắc khoảng 0.7% ảnh hưởng đến toàn dân số thế giới.

Ống bán khuyên trên là một trong ba ống quan trọng của ống tai trong, nó chứa đầy chất lỏng. Lượng chất lỏng này sẽ dịch chuyển khi bạn di chuyển, điều này cảnh báo những thay đổi bất thường. Sau đó, não bộ của bạn sử dụng những thông tin này để điều chỉnh sự cân bằng trong não và khả năng giữ thăng bằng.

Nguyên nhân gây hội chứng hở ống bán khuyên trên vẫn chưa được xác định chính xác. Qua nhiều nghiên cứu, các chuyên gia cho rằng hội chứng này thường xảy ra do thay đổi áp lực nội sọ, tai giữa hoặc chịu kích thích âm thanh cường độ cao.

Ở người khỏe mạnh bình thường, họ sẽ có 2 lỗ nhỏ trong hệ thống xương tai. Nhưng với người mắc hội chứng SSCD có đến 3 lỗ, trong đó có 1 lỗ phát triển bất thường do xương phát triển mỏng đi hoặc mất xương bao phủ ống khuyên trên.

Điều này khiến nó tách ra hỏi khoang sọ, hình thành lỗ thứ 3 về hướng tiền đình của ốc tai, khiến âm thanh bị đẩy ra khỏi vách ngăn, kéo theo sự suy giảm áp suất âm thanh bên trong hệ thống tiền đình. Hậu quả làm tăng chênh lệch áp suất giữa 2 bên vách ngăn ốc tai và mất độ nhạy thính giác với các luồng khí dẫn truyền âm thanh, gây mất thính giác.

Tổn thương này có thể xảy ra do nhiều nguyên nhân khác nhau. Trong đó có 2 yếu tố chính được xác định có liên quan, bao gồm:

• Chấn thương: Việc chịu một cú đấm hoặc những yếu tố tác động vật lý lên vùng đầu như tai nạn giao thông, tai nạn lao động, té ngã từ trên cao, va chạm mạnh khi chơi thể thao... đều có thể gây tăng áp lực nội sọ đột ngột. Trong đó, chấn thương sọ não cường độ thấp, lặp đi lặp lại các tổn thương cũng có thể gây ra tăng áp lực dịch não tủy, nguyên nhân thứ phát gây hội chứng SSCD.
• Di truyền: Hội chứng hở ống bán khuyên trên có xu hướng di truyền trong gia đình. Những bệnh nhân mắc DNFA 9 (gen COCH) có nguy cơ mắc phải hội chứng này cao hơn những người khác, khiến xương ống tủy mỏng hơn bình thường. Tình trạng này là một khiếm khuyết dị tật ở thai nhi được hình thành từ trong giai đoạn bào thai và tồn tại cho đến khi sinh ra.
• Thoái hóa: Trong nhiều trường hợp, không có nguyên nhân nào được xác định cho sự bất thường giữa việc hở ống khuyên trên và khoang sọ. Nó có thể xảy ra ngẫu nhiên ở những người lớn tuổi, dưới sự ảnh hưởng của quá trình lão hóa, xương ngày càng mỏng đi khiến khả năng kết nối giữa tiền đình và khoang sọ gặp vấn đề.

Triệu chứng 

Triệu chứng hội chứng hở ống bán khuyên trên bao gồm những dấu hiệu đặc trưng ở một hoặc cả hai bên tai. Các xương trong ống bán khuyến mỏng dần đi hoặc không có gây ra hàng loại các triệu chứng như:

• Chóng mặt, ù tai;
• Suy giảm thính lực;
• Mất thăng bằng;
• Đau đầu hoặc đau nửa đầu;
• Khuếch đại âm thanh bất thường trong cơ thể, cụ thể là nghe thấy âm thanh rõ ràng  vang lên trong đầu cùng lúc với nhịp tim hoặc cử động mắt;
• Mệt mỏi;

Các chuyên gia cũng cảnh báo trước, các triệu chứng của hội chứng này sẽ càng tiến triển nặng hơn khi bệnh nhân trải qua các đợt bệnh gây hắt hơi, ho hoặc nghẹt mũi kéo dài, khuân vác vật nặng, tập thể dục... Ngoài ra, ở một số bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng tinh thần như sương mù não, vấn đề về trí nhớ hoặc phát triển rối loạn lo âu, trầm cảm...

Chẩn đoán

Hội chứng hở ống bán khuyên trên rất dễ bị chẩn đoán nhầm lẫn với các bệnh về tai khác như xơ cứng tai, rò ống eustachian tai giữa hoặc bệnh Ménière. Do đó, quá trình chẩn đoán đỏi hỏi phải thực hiện các xét nghiệm có giá trị cao.

Việc thường được chẩn đoán xác nhận thông qua khám thực thể, kiểm tra triệu chứng lâm sàng và kết hợp với các xét nghiệm hình ảnh, xét nghiệm chuyên sâu khác. Cụ thể bao gồm:

• Khám lâm sàng: Bác sĩ tiến hành thu thập và đánh giá các triệu chứng điển hình có liên quan đến hội chứng SSCD. Đây là bước cực kỳ quan trọng, vì có thể những các kiểm tra cận lâm sàng tiêu chuẩn như đo điện động đồ hoặc kiểm tra ghế xoay không cho thấy sự thay đổi nào đáng kể.
• Chụp CT: Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương có độ phân giải cao đem lại những giá trị chẩn đoán chính xác về vị trí và mức độ tổn thương có liên quan đến hội chứng SSCD. Hình ảnh CT có thể cho thấy 2 loại tổn thương SSCD gồm nứt vùng lồi hình cung hoặc nứt ở vùng xoang đá trên. Đặc hiệu với các tổn thương có kích thước dưới 3mm.
• Chụp MRI: Trong một số trường hợp, chụp MRI cũng đem lại giá trị hữu ích giúp chẩn đoán hội chứng SSCD. So với chụp CT, hình ảnh MRI có độ nhạy là 100%, độ đặc hiệu là 96,5%, giá trị tiên đoán dương tính là 61,1% và giá trị tiên đoán âm tính là 100%.
• Xét nghiệm VEMP: Đây là xét nghiệm ức chế phản xạ sacculocollic. Phương pháp này có khả năng phát hiện những thay đổi triệu chứng ở trong tai. Được sử dụng để xác nhận sự hiện diện của SSCD. Thông thường, SSCD thường có ngưỡng phản ứng VEMP thấp hơn và biên độ VEMP cao lớn hơn. Kỹ thuật này cũng giúp tìm ra nguyên nhân chính xác gây mất thính giác dẫn truyền.
• Kiểm tra chuyển động mắt: Được thực hiện bằng cách sử dụng thiết bị chiếu sáng chuyên biệt để phóng đại mắt. Điều này giúp bác sĩ dễ dàng quan sát và phát hiện các nguyên nhân gây chóng mặt, vừa hỗ trợ xác nhận vừa loại trừ các tình trạng sức khỏe khác.

Biến chứng nghiêm trọng nhất của hội chứng hở ống bán khuyên trên là suy giảm thính lực tạm thời hoặc điếc vĩnh viễn. Do các tổn thương bên trong tai tiến triển ngày càng nặng, nứt cả hai bên nhưng không được điều trị kịp thời và đúng cách.

Ngoài ra, biến chứng của hội chứng này cũng có thể đến từ phương pháp điều trị phẫu thuật. Trong một số trường hợp nghiêm trọng có thể gây ra liệt mặt hoặc một vài biểu hiện bất thường về thần kinh như mất tập trung, mệt mỏi, suy giảm nhận thức hoặc biến chứng rò rỉ dịch não tủy, tụ máu ngoài màng cứng, đột quỵ, động kinh...

Bởi vậy, khuyến khích bệnh nhân nên thăm khám càng sớm càng tốt, nhất là khi phát hiện các dấu hiệu bất thường về thính lực, mất thăng bằng, đau đầu... Nhờ sự phát triển của kỹ thuật y học hiện đại, hội chứng hở ống bán khuyên trên sẽ dễ dàng được phát hiện và điều trị phục hồi tổn thương hiệu quả.

Việc điều trị thường dựa vào mức độ nặng hoặc nhẹ của bệnh. Đối với những trường hợp nhẹ, không có triệu chứng, việc phát hiện thông qua vô tình thực hiện các kỹ thuật chẩn đoán chuyên sâu. Tốt nhất nên áp dụng các biện pháp điều trị bảo tồn, thận trọng để tránh làm tăng nặng triệu chứng và tiến triển bệnh.

Đối với những trường hợp trung bình và nặng, bệnh nhân mắc hội chứng hở ống bán khuyên trên cần được can thiệp điều trị y tế càng sớm càng tốt. Mục tiêu điều trị chính nhằm sửa chữa tổn thương nứt ống bán khuyên trên của tai và phục hồi chức năng hệ thống tiền đình, cải thiện các triệu chứng liên quan.

Phẫu thuật

Phẫu thuật là phương pháp điều trị tốt nhất đối với những bệnh nhân mắc hội chứng hở ống bán khuyên trên nghiêm trọng. Mục đích của việc phẫu thuật nhằm sửa chữa tổn thương nứt hở xương ống bán khuyên trên, tái tạo bề mặt bị hở bằng cách trám bít phần xương nứt ra.

Để tái tạo và sửa chữa bề mặt ống tủy, bệnh nhân sẽ phải trải qua một cuộc đại phẫu mở sọ, cụ thể là ở vị trí giữa nền sọ. Có 2 kỹ thuật phẫu thuật chính được bác sĩ chọn lựa thực hiện để sửa chữa đó là phương pháp tiếp cận xuyên qua xương chũm và phẫu thuật cắt bỏ sọ não giữa.

Phương pháp tiếp cận qua xương chũm

Vị trí phẫu thuật bắt đầu bằng cách tiếp cận ống tủy thông qua xương chũm nằm ở phía sau tai của bạn. Kỹ thuật này thường không bắt buộc phải phẫu thuật đến lớp màng cứng nên rủi ro thường không cao, tốc độ hồi phục nhanh nên bệnh nhân có thể trở về nhà sau phẫu thuật vài ngày.

Ngoài ra, ưu điểm của phương pháp này là ít gây ra nguy cơ biến chứng rò rỉ dịch não tủy và các biến chứng nội sọ. Nhưng nếu kỹ thuật phẫu thuật không đúng, có thể dễ dàng gây ra biến chứng tổn hại đến cấu trúc tiền đình, ốc tai, làm tăng nguy cơ mất thính lực.

Phẫu thuật cắt bỏ sọ não giữa

Phương pháp này còn được gọi là phẫu thuật cắt sọ hố giữa. Để tiếp cận vị trí ống tủy trên, bác sĩ sẽ tạo vết mổ là một lỗ nhỏ trên hộp sọ, ở ngay phía sau tai. Kỹ thuật này cho phép bác sĩ dễ dàng quan sát trực tiếp và đánh giá tình trạng nứt xương. Qua đó giúp cho việc sửa chữa và tái tạo vùng xương bị khuyết thiếu một cách hiệu quả.

Tuy đem lại hiệu quả cao trong việc cải thiện rõ rệt các bất thường về tiền đình, nhưng phương pháp này có thể gây ra một số biến chứng về tổn thương não bộ, gây co giật, động kinh.

Luôn có những rủi ro khó lường xảy ra trong hoặc sau khi phẫu thuật. Điều này sẽ được bác sĩ tư vấn kỹ lưỡng cho bệnh nhân và kiểm soát tối đa nguy cơ xảy ra. Tuy nhiên, điều đáng mừng là hầu hết bệnh nhân sau phẫu thuật đều được báo cáo có tiên lượng cải thiện tốt.

Các biện pháp hỗ trợ khác

Để hỗ trợ cải thiện các triệu chứng liên quan do hội chứng hở ống bán khuyên trên gây ra, bác sĩ thường khuyến nghị bệnh nhân thực hiện một vài phương pháp sau:

Vật lý trị liệu

Các bài tập vật lý trị liệu phục hồi chức năng tiền đình hướng đến việc cải thiện khả năng giữ thăng bằng, triệu chứng chóng mặt nghiêm trọng. Phương pháp này có thể được thực hiện đơn lẻ hoặc sau phẫu thuật tùy từng trường hợp. Lưu ý các bài tập vật lý trị liệu này khá đơn giản nhưng cần phải thực hiện theo hướng dẫn của bác sĩ để đạt hiệu quả cao nhất.

Sử dụng thiết bị trợ thính 

Trong một số trường hợp bệnh nhân có các triệu chứng từ nhẹ đến trung bình, có thể kiểm soát tiến triển bệnh và cải thiện thính lực thông qua việc sử dụng máy trợ thính hoặc mặt nạ chống ù tai

Muốn phòng ngừa hội chứng hở ống bán khuyên trên cần phải chú ý đến một vài vấn đề sau đây:

• Bảo vệ vùng đầu nói chung và cơ quan thính giác nói riêng, hạn chế những tổn thương không đáng có làm thay đổi áp suất bên trong dẫn đến tổn thương SSCD.
• Tránh tiếp xúc với nguồn âm thanh quá lớn hoặc những môi trường quá ồn ào. Đảm bảo không gian sinh hoạt, nghỉ ngơi và làm việc phải thật yên tĩnh.
• Có thể đeo nút chuyên dụng để bảo vệ tai để tránh nguồn âm thanh lớn hoặc khi đi máy bay, làm việc nặng để tránh gây ra các thay đổi về áp suất trong tai, các vấn đề về thăng bằng.
• Đối với những trường hợp bẩm sinh, có thể phát hiện sớm bất thường thông qua các kiểm tra sàng lọc dị tật ở thai nhi từ sớm.

1. Nguyên nhân gây ra hội chứng hở ống bán khuyên là gì?

2. Những dấu hiệu cho thấy tôi mắc hội chứng hở ống bán khuyên?

3. Hội chứng hở ống bán khuyên có nguy hiểm đến tính mạng không?

4. Tôi mắc hội chứng hở ống bán khuyên có gây điếc vĩnh viễn không?

5. Tôi cần làm những xét nghiệm nào để chẩn đoán xác nhận hội chứng hở ống bán khuyên?

6. Điều trị hội chứng hở ống bán khuyên bằng phương pháp nào tốt nhất?

7.  Những lợi ích và rủi ro liên quan đến các chỉ định điều trị này?

8. Phẫu thuật có giúp tôi phục hồi tổn thương hoàn toàn không? Phương pháp phẫu thuật nào tốt nhất?

9. Chi phí phẫu thuật hội chứng hở ống bán khuyên tốn bao nhiêu?

10. Thời gian điều trị mất bao lâu thì khỏi?

Hội chứng hở ống bán khuyên tuy hiếm gặp nhưng có thể gây ra suy giảm thính lực hoặc điếc vĩnh viễn nếu không điều trị kịp thời. Tuy nhiên, việc điều trị cũng cần hết sức thận trọng, chọn bệnh viện chuyên khoa và bác sĩ giàu kinh nghiệm để hạn chế tối đa biến chứng. Kết hợp chăm sóc tích cực hậu phẫu và sử dụng các thiết bị trợ thính phù hợp để sớm phục hồi, nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.