Hội chứng Evans

Hội chứng Evans là bệnh lý liên quan đến hoạt động của hệ thống miễn dịch. Kháng thể bất thường xuất hiện chống lại hồng cầu, tiểu cầu hoặc bạch cầu khiến tế bào máu giảm dần. Người mắc bệnh gặp phải nhiều triệu chứng bất thường, biểu hiện ngoài da nhận thấy rõ. Bệnh nhân cần đến bệnh viện thăm khám để tìm giải pháp điều trị hiệu quả và an toàn.

Hội chứng Evans là hiện tượng thiếu máu tan máu miễn dịch có xảy ra đồng thời với tình trạng giảm tiểu cầu. Mặc dù hiếm gặp, tuy nhiên bệnh khá nguy hiểm, có khả năng biến chứng đe dọa sự an toàn tính mạng của người bệnh.

Hội chứng Evans xuất hiện do ảnh hưởng bởi hoạt động rối loạn của hệ miễn dịch. Các kháng thể chống lại tế bào máu, làm suy giảm số lượng tế bào máu, dẫn đến hiện tượng thiếu máu cho cơ thể. Bệnh nhân có thể mắc hội chứng này cùng lúc với nhiều vấn đề khác liên quan đến hệ miễn dịch.

Đây là một trong số những trường hợp rối loạn tự miễn của cơ thể, tuy không xảy ra phổ biến như các bệnh lý khác. Cơ thể tạo kháng thể làm lượng hồng cầu, tiểu cầu hoặc bạch cầu giảm. Nếu kéo dài, tình trạng thiếu máu có thể làm phát sinh nhiều hệ lụy không mong muốn đối với sức khỏe.

Cho đến nay, nguyên nhân gây hội chứng Evans vẫn chưa được xác định chính xác. Tuy nhiên sự rối loạn hệ thống miễn dịch, sinh kháng thể chống tế bào máu là yếu tố hình thành bất thường chủ yếu.

Có thể bạn chưa biết, hệ thống miễn dịch trong cơ thể bao gồm một mạng lưới với nhiều tế bào, mô, các cơ quan. Hệ thống miễn dịch hoạt động nhịp nhàng dựa trên sự phối hợp của mạng lưới này. Khi có chất lạ hay vi khuẩn, virus,... cơ thể sẽ sản sinh ra kháng thể chống lại hiện tượng xâm nhập này.

Sự rối loạn hoạt động tự miễn dẫn đến tình trạng xuất hiện nhiều kháng thể chống lại tế bào máu bình thường. Sự nhầm lẫn này gây ra nhiều hệ lụy cho sức khỏe. Lượng tế bào máu khỏe mạnh bị tiêu diệt một cách vô cớ kéo theo rủi ro thiếu máu.

Song song với hội chứng Evans, bệnh nhân lúc này có thể mắc đồng thời một bệnh lý tự miễn nào đó. Chẳng hạn như bệnh Lupus ban đỏ, hội chứng Phosoholipid, thiếu IgA, và các vấn đề khác. Những đối tượng có nguy cơ mắc Evans cao còn kể đến như người vừa mắc bệnh sởi, quai bị, thủy đậu,... hệ miễn dịch chưa phục hồi.

Xác định yếu tố liên quan và các hội chứng đồng thời cùng xuất hiện giúp bệnh nhân tìm được phương pháp điều trị phù hợp. Không nên chủ quan đối với hội chứng này. Mặc dù hiếm gặp tuy nhiên khi xảy ra, bệnh nhân có khả năng đối mặt với nhiều biến chứng nguy hiểm, ảnh hưởng nghiêm trọng sức khỏe và đời sống.

Triệu chứng

Cơ thể sản sinh ra kháng thể chống lại các tế bào máu khỏe mạnh. Tình trạng này gây ra nhiều biểu hiện bất thường cho sức khỏe người bệnh. Những triệu chứng điển hình như:

• Cơ thể người bệnh thiếu máu do tế bào máu khỏe mạnh bị chính các kháng thể được hệ thống tự miễn sản sinh ra tấn công. Lúc này bệnh nhân sẽ gặp phải những triệu chứng thiếu máu như mệt mỏi, da dẻ xanh xao thiếu sức sống, thở dốc thường xuyên, tim đập nhanh, niêm mạc nhợt nhạt,...
• Ngoài tình trạng thiếu máu, bệnh nhân còn gặp phải các triệu chứng của hội chứng hoàng đảm như vàng da, mắt, đi tiểu có màu vàng sẫm.
• Sự suy giảm tiểu cầu do kháng thể nhầm lẫn chúng là các tác nhân gây hại. Bệnh nhân lúc này có dấu hiệu chảy máu cam thường xuyên, quan sát trên da có nhiều nốt ban xuất huyết, chân răng bị chảy máu thường xuyên, đôi khi còn tiểu ra máu.
• Một số bệnh nhân có biểu hiện to lách, to gan, sốt kèm theo các triệu chứng nhiễm trùng. Đặc biệt là khi bệnh chuyển biến nặng, hệ miễn dịch không còn khả năng phục hồi, bảo vệ cơ thể trước các tác nhân gây hại.

Chẩn đoán

Bệnh nhân khi nhận thấy cơ thể có các biểu hiện kể trên nên đến gặp bác sĩ để được khám và điều trị sớm. Tại bệnh viện, người bệnh sẽ cần thực hiện các xét nghiệm kiểm tra như:

• Thăm khám lâm sàng: Bệnh nhân được hỏi bệnh, triệu chứng đang gặp phải, thuốc đang dùng, tiểu sử bệnh lý bản thân và gia đình,... trước khi xét nghiệm để bác sĩ có cái nhìn sơ bộ về tình trạng sức khỏe người bệnh.
• Xét nghiệm công thức máu: Phương pháp xét nghiệm tế bào máu ngoại vị được thực hiện nhằm phát hiện sự bất thường thành phần máu. Người bị hội chứng Evans thường có số lượng hồng cầu giảm, tiểu cầu cũng giảm, hồng cầu lưới lại tăng.
• Phương pháp sinh hóa máu: Áp dụng nhằm phát hiện các sản phẩm lẫn trong máu người bệnh khi tế bào cơ thể bị phá hủy dưới tác động của các kháng thể bất thường.
• Xét nghiệm tủy đồ: Đây cũng là biện pháp được thực hiện trong chẩn đoán các vấn đề về máu huyết. Kết quả xét nghiệm sẽ giúp bác sĩ phát hiện số lượng tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu, đồng thời cũng nhận biết sự gia tăng của hồng cầu lưới tủy.
• Phương pháp xét nghiệm miễn dịch: Nhận định có sự bất thường trong quá trình lưu hành của máu ngoại vi hay không.

Ngoài các biện pháp kể trên, nếu nghi ngờ bệnh nhân cùng lúc mắc phải bệnh tự miễn khác, bác sĩ sẽ chỉ định phương pháp chẩn đoán kèm theo. Sau khi có kết quả, dựa trên tình hình sức khỏe của người bệnh để đưa ra giải pháp can thiệp phù hợp giúp ổn định hoạt động hệ miễn dịch cơ thể.

Hội chứng Evans là bệnh liên quan đến hoạt động tự miễn của cơ thể, mặc dù hiếm gặp tuy nhiên lại rất nguy hiểm. Bệnh có thể xảy ra với bất kỳ đối tượng nào từ trẻ em đến người trưởng thành. Triệu chứng giai đoạn đầu thường nghèo nàn khiến người bệnh khó nhận biết từ sớm.

Cần phân biệt hội chứng Evans với các hội chứng xảy ra do rối loạn hoạt động hệ thống miễn dịch để có biện pháp điều trị phù hợp. Do liên quan đến sự suy giảm lượng hồng, tiểu cầu hoặc bạch cầu trong cơ thể nên người bệnh có khả năng bị thiếu máu, dẫn đến các biến chứng khó lường.

Trường hợp tế bào máu suy giảm nghiêm trọng, rối loạn miễn dịch không phục hồi có thể gây ra nhiều rủi ro cho bệnh nhân. Tình trạng nặng rất có thể đe dọa đến sự an toàn tính mạng của người bệnh. Chính vì thế, bệnh nhân được khuyến khích thăm khám sớm để kịp thời có các biện pháp ngăn chặn rủi ro, bảo vệ sức khỏe.

Điều trị hội chứng Evans dựa trên nguyên tắc chính là kiểm soát triệu chứng và điều trị bằng giải pháp đặc hiệu cho vấn đề rối loạn tự miễn. Những biện pháp được áp dụng bao gồm:

Phương pháp sử dụng thuốc:

Chỉ định bệnh nhân sử dụng thuốc ổn định hoạt động hệ miễn dịch, kiểm soát các kháng thể bất thường hoạt động làm tổn thương tế bào máu. Một số loại thuốc kể đến như:

• Thuốc Methylprednisolone: Thuốc có khả năng chống viêm, đồng thời ức chế miễn dịch giúp cải thiện tình trạng rối loạn trong cơ thể. Dùng liều lượng theo cân nặng, tình hình sức khỏe. Bệnh nhân không tự ý giảm liều, tăng liều để tránh gặp phải tác dụng phụ không mong muốn.
• Thuốc Azathioprine: Sử dụng mỗi ngày từ 50mg đến 100mg theo hướng dẫn của bác sĩ. Dùng liên tục trong vòng 3-4 tháng nhằm giúp cơ thể sớm cải thiện tình trạng rối loạn hoạt động hệ miễn dịch.
• Thuốc Vincristine: Dùng 1mg mỗi tuần, chia thành các lần dùng dưới sự chỉ định của bác sĩ. Liên tục dùng trong khoảng 21 ngày, sau đó đến gặp bác sĩ để thăm khám và tiếp tục điều trị khi cần thiết.
• Các nhóm thuốc khác: Ngoài các thuốc kể trên, bệnh nhân có thể được dùng Crylophosphamide, Mycophenolate, Gamma globulin,... Mỗi loại thuốc có tác dụng nhất định đến sức khỏe người bệnh. Dùng thuốc theo phác đồ kết hợp chăm sóc cơ thể giúp người bệnh có điều kiện phục hồi sức khỏe tốt hơn.

Phương pháp ngoại khoa: Phẫu thuật điều trị hội chứng Evans trong trường hợp thật sự cần thiết. Nhất là tình trạng tế bào máu trong lách đã bị phá hủy nặng nề. Chỉ định giải pháp cắt lách giúp cải thiện số lượng tế bào máu. Mặc dù hiệu quả nhanh, tuy nhiên phương án này không mang lại hiệu quả lâu dài. Người bệnh vẫn có thể gặp phải triệu chứng thiếu máu khi kháng thể tiếp tục chống lại các tế bào khỏe mạnh.

Điều trị hỗ trợ cho bệnh nhân: Sử dụng các biện pháp kèm theo nhằm giảm triệu chứng, giúp người bệnh duy trì hoạt động của hệ thống miễn dịch. Bao gồm giải pháp truyền máu, cung cấp máu cho bệnh nhân bị thiếu máu. Khi cần thiết phải thực hiện truyền khối tiểu cầu.

Các biện pháp kể trên có mục đích chung là hỗ trợ kiểm soát triệu chứng cho bệnh nhân, ngăn chặn tình trạng thiếu máu trở nên nghiêm trọng hơn. Tuy nhiên trên thực tế chúng sẽ không giúp người bệnh chấm dứt hoàn toàn hội chứng Evans. Bệnh nhân cần được theo dõi, tái khám định kỳ để đảm bảo an toàn sức khỏe.

Xem thêm: Bệnh đa hồng cầu nguyên phát: Nguyên nhân và điều trị

Hội chứng Evans liên quan đến hoạt động rối loạn của hệ thống miễn dịch, chính vì thế chưa có biện pháp phòng tránh nào thật sự hiệu quả đối với bệnh lý này. Mỗi người nên chủ động bảo vệ sức khỏe, chăm sóc tốt và thường xuyên theo dõi các biểu hiện của cơ thể.

Bổ sung cho cơ thể đầy đủ dinh dưỡng, ngủ đủ, nghỉ ngơi hợp lý. Kết hợp tập luyện thể dục, duy trì thói quen lành mạnh, loại bỏ những thói quen có hại như uống bia rượu, thức khuya, làm việc quá sức,...

Duy trì một sức khỏe tốt, kết hợp khám sức khỏe định kỳ 6 tháng/lần giúp bạn sớm phát hiện bất thường. Ngoài ra, nếu nhận thấy cơ thể có những biểu hiện lạ, bạn nên chủ động đến gặp bác sĩ để khám và điều trị khi cần thiết, bảo vệ sức khỏe.

Có thể bạn quan tâm: Bệnh hồng cầu lưỡi liềm: Nguyên nhân, dấu hiệu và điều trị

1. Hội chứng Evans là gì?

2. Triệu chứng nhận biết hội chứng Evans?

3. Nguyên nhân do đâu gây hội chứng Evans?

4. Tôi cần thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán hội chứng Evans nào?

5. Không điều trị hội chứng Evans có tự khỏi không?

6. Có thể sử dụng thuốc điều trị bệnh tự miễn không?

7. Hội chứng Evans có chữa khỏi hoàn toàn được không?

8. Khi nào tôi phải phẫu thuật điều trị hội chứng Evans?

9. Phẫu thuật có gây rủi ro cho sức khỏe tôi sau này không?

10. Tôi có cần trở lại bệnh viện tái khám định kỳ không?

Hội chứng Evans là một trong những bệnh lý liên quan đến hoạt động tự miễn của cơ thể. Đây là bệnh hiếm gặp, tuy nhiên khả năng gây biến chứng cao, ảnh hưởng nghiêm trọng sức khỏe người bệnh. Chính vì thế bạn đọc không nên chủ quan, thay vào đó cần khám sức khỏe định kỳ, đến gặp bác sĩ ngay khi phát hiện cơ thể có dấu hiệu nghi ngờ.