Bệnh Paget Vú

Paget vú là một dạng ung thư ác tính ở da, thường không xâm lấn trực tiếp đến vú, chủ yếu chỉ liên quan đến khu vực bên ngoài núm vú hoặc quầng vú. Vì tổn thương nhìn khá đơn giản nên rất dễ nhầm lẫn với các bệnh lý da liễu lành tính ở vú. Điều này gây khó khăn cho việc chẩn đoán và điều trị chậm trễ. 

Paget vú hay Paget tuyến vú, núm vú (Mammary Paget Disease) đều là tên gọi chung để chỉ một bệnh ung thư vú hiếm gặp. Đặc trưng bởi sự phát triển bất thường của các tế bào ung thư đột biến nằm xung quanh vú. Bệnh xảy ra chủ yếu ở phụ nữ sau mãn kinh, thường trên 50 tuổi.

Bệnh lý này được mô tả lần đầu tiên bởi Sir Paget vào năm 1874. Tại thời điểm này, bệnh được định nghĩa là một tổn thương dạng chàm núm vú có xu hướng liên quan đến ung thư tiềm ẩn. Nhưng hiện nay, Paget vú đã được công nhận là một bệnh ung thư ác tính nội biểu mô da, đặc trưng bởi các tế bào ung thư biểu mô tuyến biểu bì lớn (tế bào Paget).

Nguyên nhân chính xác gây ra bệnh Paget vú vẫn chưa được biết rõ. Nhưng trong các tài liệu y học ghi nhận, các chuyên gia chấp nhận rằng bệnh Paget vú có liên quan đến một số bệnh ác tính tiềm ẩn ở vú. Phổ biến nhất là ung thư biểu mô ống tại chỗ (DCIS) hoặc ung thư biểu mô ống xâm lấn.

Trong đó, DCIS là một dạng ung thư vú không xâm lấn hay còn gọi là ung thư biểu mô ống tại chỗ. Sự phát triển của các tế bào biểu mô ống ác tính này có xu hướng lan dần sang các tế bào da thông qua tuyến sữa, ống dẫn sữa để xâm nhập vào các mô vú xung quanh.

Trên thực tế, không có bất kỳ yếu tố nguy cơ riêng biệt nào được xác định rõ ràng đối với căn bệnh này, ngoại trừ những yếu tố liên quan phổ biến đến các bệnh ung thư vú khác. Có thể kể đến một số yếu tố nguy cơ sau:

• Tuổi tác, thường xuất hiện ở những người trên 50 tuổi;
• Tiền sử mắc các bệnh lý bất thường ở vú như ung thư biểu mô thùy tại chỗ hoặc tăng sản không điển hình;
• Tiền sử gia đình có người từng mắc bệnh ung thư vú hoặc ung thư buồng trứng;
• Phát hiện dấu hiệu các mô vú dày đặc thông qua hình ảnh chụp quang tuyến vú;
• Người thường xuyên tiếp xúc với tia bức xạ ở ngực;
• Di truyền gen đột biến di truyền như BRCA1 và BRCA2;
• Lạm dụng liệu pháp hormone thay thế như liệu pháp estrogen sau mãn kinh;
• Phụ nữ da trắng có tỷ lệ mắc ung thư vú nói chung cao hơn phụ nữ da đen;
• Nghiện rượu hoặc hút thuốc lá thường xuyên;

Triệu chứng 

Các triệu chứng của bệnh Paget vú thường chỉ ảnh hưởng đến núm vú hoặc quầng vú của bạn. Thông thường, chúng chỉ xuất hiện ở một bên vú, hiếm khi xảy ra cùng lúc ở 2 bên. Các tổn thương thường xuất hiện ở trung tâm (trong vòng 2cm tính từ quầng vú). Nhưng trong một số trường hợp cũng có thể xuất hiện ở ngoại vi.

Những thay đổi bất thường được xem là triệu chứng của Paget vú bao gồm:

• Phát ban kéo dài trên da;
• Kèm theo đóng vảy và bong tróc;
• Núm vú thụt vào trong hoặc xẹp xuống;
• Núm vú rỉ dịch;
• Sưng viêm, nóng đỏ và đau nhức;

Ngoài ra, Paget vú cũng gây ra những thay đổi về kết cấu và hình dạng của vùng da vú. Chẳng hạn như: dày lên bất thường, lõm xuống hoặc nhăn nheo, thậm chí có thể nhìn thấy các tĩnh mạch trên bề mặt vú... Những thay đổi bất thường này có thể dễ dàng nhầm lẫn với các tình trạng lành tính khác, chẳng hạn như xơ hóa vú.

Chẩn đoán 

Vì những triệu chứng của Paget vú thường tương tự như dấu hiệu của các bệnh lý khác như viêm da hoặc chàm. Nên nếu chỉ đánh giá triệu chứng lâm sàng sẽ không thể đưa ra kết luận chính xác về nguyên nhân cũng như mức độ nghiêm trọng của bệnh. Nên sau bước thăm khám lâm sàng, bác sĩ sẽ yêu cầu bệnh nhân thực hiện một số xét nghiệm cận lâm sàng cần thiết.

Chẳng hạn như:

• Chụp nhũ ảnh: Đây là phương pháp chẩn đoán sàng lọc không xâm lấn, giúp phát hiện các khối u bên dưới. Có khoảng 50% trường hợp Paget vú có liên quan đến kết quả chụp nhũ ảnh (chụp quang tuyến vú) có bất thường.
• Siêu âm vú: Siêu âm toàn bộ vú có thể được chỉ định thực hiện thêm, kết hợp với chụp nhũ ảnh nhằm tăng độ nhạy tổng thể, giúp phát hiện các tổn thương tiềm ẩn hiệu quả hơn so với khi chỉ chụp nhũ ảnh.
• Chụp MRI: Chụp cộng hưởng từ MRI là kỹ thuật hình ảnh chuyên sâu giúp phát hiện các bất thường về tổn thương ung thư vú xâm lấn. Kỹ thuật này giúp đánh giá và chẩn đoán chính xác tình trạng Paget vú nhưng không được phát hiện trên hình ảnh X quang tuyến vú hay khám thực thể.
• Sinh thiết: Sinh thiết là phương pháp chẩn đoán chính xác nhất về các bất thường tiềm ẩn, các khối u ở vú, đánh giá mức độ ác tính của khối u. Kỹ thuật sinh thiết được áp dụng phổ biến là sinh thiết bằng kim để lấy mẫu mô vú, sau đó kiểm tra dưới kính hiển vi để phát hiện các tế bào ung thư ở núm vú, vùng da xung quanh.
• Nhuộm hóa mô miễn dịch (IHC): Một số trường hợp cũng có thể được chỉ định thực hiện kỹ thuật này nhằm sinh thiết núm vú không liên quan đến các mô từ khối bên dưới. Nhờ đó giúp phân biệt với các tổn thương có đặc điểm tương tự khác.

Hầu hết các trường hợp mắc Paget vú đều khó phát hiện sớm trong giai đoạn đầu, do các triệu chứng ban đầu thường bị bỏ qua do tương tự nhiều bệnh lý da liễu khác. Đây chính là yếu tố chính khiến cho các tế bào ung thư tiến triển nặng hơn, lan rộng và tăng nguy cơ di căng hạch. Hậu quả đe dọa đến tính mạng nếu không được điều trị kịp thời và đúng cách.

Ngoài ra, biến chứng của Paget vú còn xuất phát từ các biện pháp điều trị, thường là phẫu thuật. Việc cắt bỏ các hạch bạch huyết có khả năng làm tăng nguy cơ phù hạch bạch huyết về lâu dài. Hoặc thực hiện liệu trình xạ trị và hóa trị kéo dài cũng có thể tạo điều kiện cho sự phát triển của nhiều bệnh lý ung thư khác. Đối với chị em phụ nữ chưa có thai, việc điều trị dài lâu còn gây ra mãn kinh sớm, dẫn đến vô sinh.

Tiên lượng của bệnh Paget vú phụ thuộc vào rất nhiều yếu tố khác nhau. Trong đó, có 2 yếu tố tiên quyết là dấu hiệu ban đầu và sự hiện diện của các tế bào ung thư biểu mô ống xam lấn hoặc di căn hạch nách. Khối hạch càng to thì tiên lượng càng xấu.

Những trường hợp phát hiện bệnh nhưng không sờ thấy khối, khoảng 92% bệnh nhân sống sót sau 5 năm phẫu thuật cắt bỏ và 82% sống sót sau 10 năm. Nếu sờ thấy khối bất thường ở vú, tỷ lệ sống sót sau 5 năm chỉ còn khoảng 38% và 22% sống sau 10 năm.

Từ những thông tin này có thể thấy, chị em nếu phát hiện, chẩn đoán và điều trị Paget vú sớm, tiên lượng càng cao. Không chỉ tiên lượng về mạng sống mà khả năng hồi phục sức khỏe trở lại hoàn toàn như ban đầu cũng cao hơn.

Hiện nay, có 2 phương pháp chính được áp dụng phổ biến trong điều trị bệnh Paget vú gồm phẫu thuật và các liệu pháp y tế hỗ trợ. Cụ thể mục đích, tác dụng và những điều cần lưu ý ở từng phương pháp như sau:

Phẫu thuật

Tất cả các bệnh nhân mắc Paget vú đều phải phẫu thuật nhằm loại bỏ mô núm vú hoặc quầng da bị tổn thương. Tùy mức độ nghiêm trọng của từng trường hợp, bác sĩ có thể chỉ định phẫu thuật cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ vú.

• Phẫu thuật cắt bỏ cục bộ: Mục đích của phương pháp phẫu thuật này là bảo tồn vú hoặc chỉ cắt một phần nhỏ vú, nơi có chứa khối u.
• Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ vú: Là phương pháp loại bỏ toàn bộ tất cả các mô vú, bao gồm các tiểu thùy, ống dẫn, mô mỡ, da xung quang núm vú, quầng vú... Trong một số trường hợp, khi mắc ung thư vú 1 bên cũng có thể được khuyến nghị cắt bỏ bên vú khỏe mạnh còn lại nhằm dự phòng tái phát.

Ngoài 2 phương pháp phẫu thuật này, một số trường hợp cũng được bác sĩ chỉ định thực hiện phẫu thuật loại bỏ một số hạch bạch huyết hạn chế. Phương pháp này nhằm xác định xem ung các tế bào ung thư đã lan đến các hạch bạch huyết hay chưa. Trường hợp xác nhận có sự lây lan, có thể trực tiếp thực hiện bóc tách hạch nách. Sau đó, thực hiện phẫu thuật tái tạo vú (nếu có nhu cầu).

Liệu pháp hỗ trợ

Tùy theo kết quả điều trị sau phẫu thuật, các chỉ số kiểm tra ung thư và tình trạng sức khỏe của bệnh nhân, có thể kết hợp thực hiện thêm một số phương pháp điều trị hỗ trợ sau:

• Xạ trị
• Hóa trị
• Liệu pháp hormone thay thế
• Liệu pháp miễn dịch

Những phương pháp này giúp góp phần tăng khả năng tiêu diệt các tế bào ung thư còn sót lại và giảm thiểu nguy cơ tái phát sau điều trị.

Bên cạnh các biện pháp y tế, còn một số phương pháp chăm sóc tại nhà người bệnh nên chú ý thực hiện tích cực để hỗ trợ cải thiện các triệu chứng Paget vú. Bao gồm:

• Vệ sinh sạch sẽ và luôn giữ cho vùng da bị ảnh hưởng được khô ráo;
• Bôi kem dưỡng ẩm lành tính để duy trì độ ẩm, giảm khô ngứa;
• Chườm mát thường xuyên để cải thiện triệu chứng sưng viêm;
• Hạn chế mặc áo ngực, áo ngoài quá bó sát để tránh gây kích ứng da;
• Sử dụng các loại thuốc giảm đau không kê đơn để giảm cơn đau nhức, khó chịu như acetaminophen hoặc ibuprofen;

Paget vú không thể phòng ngừa tuyệt đối như các loại bệnh lý có vắc xin ngăn ngừa. Chúng ta chỉ thể thực hiện các biện pháp tích cực để giảm nguy cơ phát triển bệnh. Và hầu hết các cách này đều xuất phát từ những điều đơn giản trong cuộc sống hàng ngày:

• Tự kiểm tra bộ ngực của mình hàng ngày, sờ nắn bóp nhẹ nhàng để phát hiện sự hiện diện của khối u hoặc các thay đổi bất thường khác ở vú (nếu có).
• Thăm khám sức khỏe toàn diện và khám vú định kỳ, tốt nhất là hàng tháng để được kiểm tra, theo dõi sát sao và phát hiện sớm các dấu hiệu bất thường của ung thư vú.
• Hạn chế sử dụng liệu pháp hormone trong thời gian dài. Tốt nhất phải tham khảo ý kiến của bác sĩ, sử dụng liệu pháp hormone liều thấp trong thời gian ngắn nhất có thể để giảm nguy cơ phát triển Paget vú.
• Xây dựng một lối sống lành mạnh, tập thể dục hàng ngày, tập vừa sức, chế độ ăn uống lành mạnh, đủ chất, ưu tiên các nhóm thực phẩm có nguồn gốc từ thực vật và duy trì cân nặng khỏe mạnh.
• Hạn chế hoặc cai hoàn toàn rượu bia, thuốc lá để tránh gây hại cho sức khỏe nói chung và giảm nguy cơ phát triển các bệnh ung thư nói chung.

Đặc biệt, đối với những người có nguy cơ mắc Paget vú cao, có xu hướng tiến triển ung thư ác tính cần thực hiện sớm các biện pháp phòng ngừa để giảm nguy cơ. Chẳng hạn như dùng thuốc hóa trị, ngăn chặn estrogen hoặc phẫu thuật phòng ngừa từ sớm.

1. Lý do gì gây ra những triệu chứng sức khỏe bất thường ở vú của tôi?

2. Tôi cần làm những xét nghiệm nào?

3. Nguyên nhân tại sao tôi mắc bệnh Paget vú?

4. Bệnh Paget vú có phải ung thư không? Có gây nguy hiểm đến tính mạng không?

5. Tiên lượng sống sót của tôi là bao nhiêu phần trăm?

6. Cách điều trị Paget vú tốt nhất ở thời điểm hiện tại là gì?

7. Những lợi ích và rủi ro liên quan đến các chỉ định điều trị Paget vú?

8. Có những phương pháp điều trị thay thế nào dành cho trường hợp của tôi?

9. Tôi cần làm gì để kiểm soát các tình trạng sức khỏe khác trong lúc điều trị Paget vú?

10. Chi phí và thời gian điều trị Paget vú như thế nào?

Paget vú là một dạng ung thư vú hiếm gặp, đặc biệt nguy hiểm và không có cách điều trị khỏi dứt điểm. Tuy nhiên, nếu được phát hiện sớm ở giai đoạn đầu và tích cực điều trị bằng các biện pháp y tế chuyên sâu và liệu pháp hỗ trợ, tổn thương có thể được kiểm soát. Chị em phụ nữ hoàn toàn có thể sống khỏe mạnh bình thường, chỉ cần tuân thủ thực hiện các biện pháp phòng ngừa tái phát.